Animal Pak contiene todo: vitaminas, minerales, aminoácidos (como aminoácidos de cadena ramificada ó BCAA), antioxidantes, electrolitos, potenciadores de rendimiento, enzimas digestivas y ácidos grasos esenciales. Sí, es así de completo. Pensá en Animal Pak como si fuera tu suplemento base, sobre el cual construirás toda tu pirámide nutricional.
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Roma. Merck Serono, una divisione di Merck KGaA, Darmstadt, Germania, ha annunciato che Kuvan (sapropterina dicloridrato), farmaco indicato per il trattamento dell’iperfenilalaninemia (HPA) dovuta a fenilchetonuria (PKU) o a carenza di tetraidrobiopterina (BH4), è disponibile da oggi in Italia. Entro l’anno, Kuvan sarà lanciato complessivamente in 13 paesi europei. Kuvan è l’unico farmaco approvato in Italia per il trattamento dell’iperfenilalaninemia (HPA) dovuta a fenilchetonuria (PKU) o a carenza di tetraidrobiopterina (BH4), due malattie genetiche rare che provocano un’alta ed anomala concentrazione dei livelli di fenilalanina (Phe) nel sangue, che può essere pericolosa per i pazienti. È stato stimato che l’HPA causata da fenilchetonuria (PKU) o da carenza di tetraidrobiopterina (BH4) colpisce all’incirca 3100 pazienti in Italia1 e viene diagnosticata alla nascita. Se non trattata, l’HPA causa forti aumenti di fenilalanina nel sangue e, di conseguenza, può provocare danni neurologici permanenti nei pazienti pediatrici, oltre a deficit cognitivi e problemi psichiatrici negli adulti2. È stato dimostrato che Kuvan in associazione ad una dieta a basso contenuto di fenilalanina (Phe) è in grado di contribuire al controllo dei livelli di fenilalanina nel sangue in pazienti affetti da PKU o da carenza di BH4. Le Autorità Sanitarie Europee raccomandano che la terapia con Kuvan venga somministrata al più presto, per evitare l’insorgenza di danni neurologici irreversibili.  Kuvan compresse solubili ha ottenuto l’autorizzazione all’immissione in  commercio in Italia lo scorso luglio. A dicembre 2008 la Commissione Europea aveva rilasciato l’autorizzazione all’immissione in commercio ai 27 paesi dell’Unione Europea, all’Islanda, al Liechtenstein e alla Norvegia. Merck Serono possiede i diritti esclusivi a commercializzare Kuvan in tutti i paesi al di fuori del Nord America e del Giappone.

O bombom é esverdeado mas não deixa você 'verde' de fome

Em tempos de Páscoa, é interessante ler uma reportagem que conta que uma empresa da Espanha afirma ter inventado um chocolate que inibe o apetite:

A novidade é uma mistura de cacau, jojoba e a alga espirulina que, segundo seus criadores, produz no organismo, de maneira natural, uma sensação de apetite saciado após o consumo de apenas um ou dois bombons de 15 gramas cada.

A empresa Disnatural é especialista em cosméticos naturais, mas há dois anos investiga a fórmula do chocolate com inibidor.

Para este produto, contou com a ajuda culinária do chef francês Juan Lambert e da engenharia bioquímica. O resultado final tem a aprovação do Instituto Tecnológico Agroalimentar da Espanha.

Segundo o fabricante, a combinação bioquímica dos ingredientes incentiva a produção da fenilalanina, um aminoácido presente no cérebro que ativa neurotransmissores como a colecistocinina (CKK).

A CKK, um hormônio gastro-intestinal, estimula a secreção de enzimas e envia mensagens ao cérebro e ao aparelho digestivo como um aviso de que o corpo já está saciado, eliminando assim o apetite.

Armando Yañez, professor de química da Universidade de Alicante e um dos criadores do novo produto, disse à BBC Brasil que o chocolate saciante “é tão simples e gostoso como qualquer bombom, só que ajuda o organismo a saber a hora de parar.”

Leia mais no site da BBC Brasil, clicando aqui. Tomara que chegue logo ao mercado brasileiro e não tenha efeitos colaterais.

Qualcuno probabilmente ricorderà il post che avevo pubblicato tempo addietro sulla pericolosità della bevanda per bambini Winx Club Party.
Adesso lo pseudo spumante al gusto di fragola, che nell’etichetta riporta l’immagine delle sei magiche fatine amatissime dai più piccoli, è stato preso di mira anche dal Codacons.
In questi giorni, infatti, l’associazione dei consumatori ha presentato un esposto ai Nas e alla Procura della Repubblica di Roma, per il sequestro della bibita perché «potenzialmente pericolosa».

Qui di seguito il comunicato diramato del Codacons sul proprio sito ufficiale:

Dalla lettura degli ingredienti di tale prodotto, che apparentemente possono risultare innocui, non si evince la presenza di sostanze che, in realtà, da vari studi risultano essere potenzialmente pericolose. Con l’ausilio dell’Istituto di neurobiologia e medicina molecolare e del prof. Settimio Grimaldi (Cnr), il Codacons ha fatto eseguire una valutazione per cronomatografia in fase liquida del liquido contenuto nella bibita denominata “Winx Club Party”. Dall’analisi sono state rilevate le seguenti sostanze: Acesulfame potassio, sodio benzoato, cocciniglia, azorubina, blu patent V, acido ciclamino.
Vari studi scientifici hanno dimostrato che, tra gli elementi individuati nella miscela, alcuni sono a rischio della salute dell’uomo, e in particolare:

* Acesulfame Potassio: meglio conosciuto con il nome di aspartame. Numerosi sono gli studi che sostengono la dannosità dell’aspartame; induce un aumento statisticamente significativo di linfomi e leucemie maligni del rene nei ratti femmine e tumori maligni dei nervi periferici nei ratti maschi.
* Acido Ciclamico: noto per causare emicrania e altre reazioni, può essere cancerogeno, ha causato danni ai testicoli delle cavie da esperimento. Vietato negli Usa e nella Gran Bretagna a causa del forte rischio di cancro. I ciclamati possono inoltre causare: dermatite, prurito, eczema e fotosensibilizzazione.
* Azoburina: secondo alcune ricerche scientifiche, l’azorubina, assieme ad un altro colorante sintetico, danneggia la corteccia surrenale. Questo colorante è proibito in Austria, Norvegia ed in Svezia. Le associazioni dei consumatori australiane hanno incluso l’azorubina nel gruppo di allergeni alimentari pericolosi per la salute, specie per le persone asmatiche intolleranti all’aspirina (e ai farmaci antifebbrili e antinfiammatori).
* Fonte di fenilanalina: si tratta di un amminoacido essenziale che, tuttavia, nel caso di soggetti affetti da una malattia denominata fenilchetonuria, può determinare problemi neurologici con conseguente ritardo nello sviluppo del sistema nervoso centrale nei bambini che ne soffrono.

Appare di tutta evidenza che i risultati dei saggi sperimentali condotti su roditori, topi e ratti, sono altamente predittivi dei rischi cancerogeni per l’uomo e che, pertanto, il rischio degli additivi tossici, singoli o in combinazione, è molto più alto per i bambini, essendo loro più vulnerabili ai cancerogeni chimici. Inoltre la messa in commercio di una bibita per bambini da un lato attira gli stessi, per la veste pubblicitaria che gli è stata data, raffigurante, appunto, le proprie “eroine”, dall’altro potrebbe trarre in inganno i genitori i quali, ignorando le componenti chimiche che si celano dietro varie denominazioni, ritengono, per il solo fatto di essere in commercio, si tratti di sostanza innocua per i loro figli.
Per tali motivi l’associazione si è rivolta ai Nas e alla Procura della Repubblica, affinchè intervengano disponendo se necessario anche il sequestro del prodotto in oggetto su tutto il territorio nazionale.

Tra i vari commenti che sono giunti dopo la pubblicazione del post “Cera una volta l’aranciata…”, anche quello di un utente che si è firmato con il nick “spumantebambini”. L’anonimo, oltre a contestare quanto vi era scritto nell’articolo, ha assunto in tutto e per tutto le difese dell’azienda distributrice della bibita, quasi fosse il legale rappresentante.

«L’azienda distributrice in Italia di “Party Frizz”, la bibita frizzante al gusto di fragola a marchio Winx, – si legge nella parte iniziale del lungo commento – dichiara che il prodotto in oggetto rispetta tutte le normative europee relative agli alimenti e gli additivi contenuti sono presenti in dosi inferiori rispetto a quanto consentito dalle disposizioni di legge. Motivi per cui la bevanda “Party Frizz” è da considerarsi sicura dal punto di vista igienico e sanitario e infondate sono talune dichiarazioni fatte a mezzo stampa volte a discriminare il prodotto in oggetto e a boicottarne l’acquisto».

Il tutto seguito da un lungo e dettagliato elenco degli ingredienti contenuti nella bevanda (esattamente gli stessi contestati dal Codacons) al fine di «rassicurare la clientela e il consumatore finale». In sostanza il signor “spumantebambini” ribadisce l’assoluta genuinità del prodotto.
Come mai, allora, a margine del commento si legge:

«Precisato tutto questo, a fronte delle perplessità suscitate e della volontà dell’azienda di perseguire un continuo processo di miglioramento qualitativo dei propri prodotti, con particolare riguardo nei confronti delle diverse tipologie dei consumatori, l’azienda informa che è stato avviato da tempo uno studio per modificare l’ingredientistica del prodotto. Già dal mese di dicembre è disponibile sul mercato una bevanda completamente naturale a base di succo d’uva e di pesca, senza conservanti, coloranti e additivi edulcoranti».

Cioè, prima si afferma che la bibita è «da considerarsi sicura dal punto di vista igienico e sanitario» e poi si dice che presto sarà disponibile una nuova bevanda «completamente naturale, senza conservanti, coloranti e additivi edulcorati». Complimenti per la coerenza!

A proposito. Lo scorso 19 dicembre ho scritto al signor “spumantebambini” per chiedere di qualificarsi con nome, cognome ed eventuale incarico ricoperto presso la “Party Frizz”, dichiarandomi disponibile a dedicare un intero post con la sua replica a difesa della bevanda incriminata. Siamo al 31 dicembre e ancora non ho ricevuto nessuna risposta. (do.mal.)

Ascolta la notizia commentata da Beppe Amato su Antenna dello Stretto nel corso della trasmissione “Non le mando a dire…”.

]]> http://paoblog.wordpress.com/2008/12/03/non-stappate-quella-bottiglia/ Wed, 03 Dec 2008 19:18:13 +0000 paoblog http://paoblog.wordpress.com/2008/12/03/non-stappate-quella-bottiglia/

Guardate la foto qui sotto. Quella che vedete non è soltanto una bibita innocua travestita da spumante, ma quasi un litro di ingredienti se non dannosi, quanto meno sconsigliabili. Il colore rosa della bibita e le fatine che volteggiano sull’etichetta non devono farvi sottovalutare quello che avete davanti.

Senza entrare nel merito del messaggio diseducativo trasmesso dal prodotto in modo palese (l’idea di dover stappare una bottiglia per fare festa, imitando le abitudini degli adulti) esiste un secondo motivo – più pragmatico – per non comprare la bibita.

Girate e leggete l’etichetta: se riuscite a decifrare il carattere piccolissimo con cui sono scritti, noterete che gli ingredienti abbondano. In questo concentrato di additivi ne troviamo ben tre particolarmente inutili. Oltre allo zucchero, nella bibita sono stati aggiunti 3 edulcoranti intensivi, che dovrebbero essere usati come sostituti dello zucchero, proprio per il loro altissimo potere dolcificante. Qui invece si sommano con un unico risultato: la bibita non è dolce, è dolcissima. Ma non è solo una questione di gusto. L’Istituto Nazionale di Ricerca per gli Alimenti e la Nutrizione (Inran) sconsiglia l’uso di edulcoranti da tavola almeno fino ai tre anni di età, specificando che i prodotti con dolcificanti vanno dati con cautela anche ai bambini più grandi.

Il ciclamato, per esempio, è oggetto di studi e sotto osservazione da parte della comunità scientifica: è vivamente sconsigliato ai bambini e addirittura proibito in Gran Bretagna, Stati Uniti e Canada. Per quanto riguarda la saccarina invece in passato è stata accusata di essere cancerogena: nessuno degli studi sugli effetti di questo additivo sulla salute è riuscito a provarlo, ma lo Iarc (International agency for research on cancer) l’ha inclusa per cautela nel gruppo delle sostanze possibilmente cancerogene per gli umani.

Passiamo ai coloranti. La carmoisina è tra le sostanze indagate da uno studio commissionato dalla Food Standard Agency (l’Agenzia per la sicurezza alimentare britannica) perché sospettata di influenzare il comportamento dei bambini, provocando iperattività, agitazione e distrazione. Come misura preventiva, il Parlamento Europeo ha stabilito che sulle confezioni dei cibi destinati ai bambini (bibite, caramelle, gelati e dessert), contenenti coloranti come la carmoisina deve essere riportata la scritta “può influire negativamente sull’attività e sull’attenzione dei bambini”.

Infine il colorante blu patentato V e i conservati della formulazione possono provocare allergie o reazioni di ipersensibilità. Insomma un mix di ingredienti che non c’è piaciuto e ci ha portato a segnalare il prodotto al ministero del Lavoro, Salute e Politiche sociali. Detto questo vi chiediamo: avete ancora voglia di far bere questa bibita ai vostri bambini?

Lo abbiamo ribadito nella nostra campagna contro la Pubblicità che ingrassa: i personaggi più amati dei cartoni animati conquistano i più piccoli. Se sono su un pacchetto di patatine diventano uno strumento di forte persuasione all’acquisto, soprattutto quando i bambini accompagnano i genitori al supermercato. In mezzo a tanti esempi negativi ci sono, però, (poche) aziende che lavorano bene. La prossima volta che fai la spesa, dai un’occhiata a quello che viene proposto a tuo figlio. Se trovi un prodotto per bambini non salutare e dal marketing aggressivo oppure un buon alimento ben pubblicizzato, invialo a pubblicitacheingrassa@altroconsumo.it. Li metteremo online nella nostra galleria.

Ingredienti: acqua, zucchero, anidride carbonica, correttore di acidità: E 330, aromi naturali, edulcoranti: E 950, E 952, E 954, conservanti: E 202, E 211, coloranti: E 122, E 131. Contiene una fonte di fenilalanina.

Fonte: www.altroconsumo.it

Chi non ricorda la gustosissima spremuta d’arancia che la mamma ci preparava da piccoli per le nostre feste di compleanno? Chi la sentiva un po’ amara aggiungeva un cucchiaino di zucchero e il gioco era fatto. Bastava poco per essere felici.

Oggi le arance ci sono sempre. Ad essersi modificate sono le abitudini delle mamme. Le feste si chiamano party e la cara e buona aranciata ha lasciato il posto allo spumante delle Winx (e non è l’unico).

Segno delle mode e dei tempi che cambiano. E anche male, purtroppo.

Una buona abitudine quando si acquista un qualsiasi alimento è quella di leggere l’etichetta sul retro. Capisco che in Italia si leggono poco i giornali, ma almeno informarsi su cosa ci propinano da mangiare non sarebbe male.

Quello che molto spesso ci fa desistere dal leggere le etichette degli alimenti sono le scritte microscopiche e tutta una serie di sigle incomprensibili.

Prendiamo ad esempio lo spumante per bambini Winx Club Party. Nel retro dell’etichetta si legge:

“Bibita frizzante al gusto fragola, adatta a tutte le feste dei ragazzi.
Ingredienti: acqua, zucchero, anidride carbonica, correttore di acidità: E330, aromi naturali, edulcoranti: E950, E952, E954, conservanti: E202 E211, coloranti: E122, E131. Contiene una fonte di fenilalanina. Servire freddo. Senz’alcol”

Passi per l’acqua, lo zucchero e anche l’anidride carbonica. Ma cosa diavolo sono tutti quei codici? E la fenilalanina?

Vediamo adesso cosa si nasconde dietro tutte queste sigle:

E330 Acido citrico. Non dovrebbe essere tossico o concerogeno.
E950 Acesulfame potassico. Edulcorante artificiale. Per molti cibi il suo uso non è stato approvato. The Center for Science in the Public Interest (CSPI) include questo dolcificante nella lista dei dieci peggiori additivi alimentari. Causa il cancro negli animali da esperimento e aumenta il rischio di tumore nell’uomo.
E952 Acido ciclamico. Edulcorante artificiale. Noto per causare emicrania e altre reazioni, può essere cancerogeno, ha causto danni ai testicoli delle cavie da esperimento. Vietato negli USA e nella Gran Bretagna a causa del forte rischio di cancro.
E954 Saccarina (docificante artificiale). Fin dalla sua introduzione la saccarina è stata al centro di preoccupazioni sulla sua potenziale nocività. Durante gli anni ‘60 diversi studi hanno suggerito che la saccarina fosse un cancerogeno per gli animali. Da allora molti studi sono stati condotti sulla saccarina, con risultati controversi; lo studio del 1977 è stato criticato per via delle altissime dosi di saccarina date ai ratti, un valore ritenuto assolutamente irrealistico per un normale consumatore. La saccarina, infatti, si comporta come sostanza cancerogena se ingerita nella quantità di 4g/Kg in dose unica mentre le concentrazioni di tale dolcificante negli alimenti è nell’ordine de milligrammi. Finora nessuno studio ha evidenziato pericoli per l’uomo, alle dosi normalmente utilizzate.
E202 Sorbato di potassio (conservante). Non ci sono reazioni avverse consociute.
E211 Benzoato di sodio. Usato come conservante come ingannatore dei sapori (per i cibi di scarsa qualità). Causa orticaria e aggrava l’asma.
E122 Cocciniglia (colorante di sintesi). Può causare reazioni gravi ai soggetti asmatici e/o allergici all’aspirina. Vietato in Svezia, USA, Austria e Norvegia.
E131 Blu patent V (colorante). Vietato in Australia, USA e Norvegia.
Fenilalanina (Aminoacido essenziale). Nei neonati e fino alla pubertà l’accumulo di fenilalanina nel sangue, nelle urine e nei tessuti, può provocare un mancato sviluppo del sistema nervoso centrale che si traduce in un ritardo neuromotorio e psichico. Nel caso di soggetti affetti da una malattia denominata fenilchetonuria, può determinare problemi neurologici.

Non mi sembra che ci sia altro da aggiungere. Solo una cosa: ridateci la nostra cara e vecchia aranciata della mamma! (do.mal.)

Fonti: Wikipedia, Food Fugures, Psichesoma

“Contiene una Fonte di Fenilalanina. Un consumo eccessivo può avere effeti lassativi“.

Questo c’è scritto su qualsiasi pacchetto di Chewing Gum, in fondo, sotto agli ingredienti.
Ora trovatemi quel Pazzo che si mastica un pacchetto intero di Gomme da masticare, così, per il gusto di provare qualcosa di alternativo al Clistere evacuante.

La fenilalanina

Muchos productos alimentación contienen el siguiente aviso “contienen una fuente de fenilalanina”.

Pero ¿qué es la fenilalanina? ¿Por qué se menciona en la etiqueta? ¿Es peligrosa?

¿Qué es?

La fenilalanina es un aminoácido por lo que forma parte en la composición de todas las proteínas (tanto animales como vegetales).

Nuestro cuerpo no puede elaborarla por lo que debemos consumirla para poder fabricar nuestras propias proteínas.

Este aminoácido es ingerido y la enzima correspondiente (fenilalanina hidroxilasa), lo digiere y así la fenialalanina es aprovechada por nuestro organismo para metabolizar proteínas.

Esto ocurre en los individuos normales pero existe un grupo de personas que sufren de una rara enfermedad hereditaria llamada fenilcetonuria, las cuales no poseen las encimas necesarias para digerir la fenilalanina, de modo que este aminoácido se metaboliza a nivel hepático, produciendo una serie de compuestos tóxicos (fenilcetonas) que se segregan en la orina.

Las fenilcetonas producirán diversos síndromes tóxicos en estas personas que podrán traducirse en niños con retardo mental o adultos con trastornos intelectuales (caracterizados por un cociente intelectual inferior a 20).

Alimentos que “contienen una fuente de fenilalanina”

Muchos alimentos dietéticos o libres de azúcar, contienen un edulcorante conocido como aspartamo, el cual contiene fenialalanina en un 40 % aproximadamente. Por ello, estos alimentos son una fuente de fenialalanina de un modo no natural (se ha añadido como ingrediente y este no se encuentra como ingrediente típico en esa clase de producto) y han de indicarlo para que no sean consumidos por los enfermos de fenilcetonuria.

Fuente: www.salood.com

Te termogenico, quemador de grasas.

Este te es un complemento nutricional, es un polvo para preparar un exquisito te que te ayudara a baja de peso.

BENEFICIOS IMPORTANTES QUE SE HAN RECIBIDO DE ESTE PRODUCTO

Activa la termogenesis

Prolonga los niveles adecuados de energia

Quema las grasas

Reduce Peso, Talla y Cintura

Reduce la Celulitis

Controla el deseo de comer y de ingerir azucares innecesarios

Ayuda a reducier el azucar en sangre

Limpia las impurezas del organismo, desechandolas por la orina

Como buen nutriente : NO CONTIENE CONTRAIDICACIONES!!!

Los unicos que no deberian tomarlos son las personas que padecen de Fenilcetonuria (mas abajo esta su descripcion)

Contiene FENILALANINA

E-mail: esthermachado24@gmail.com

TELF: (5982) 347 77 98- (598) 94 507 514

Sabado 9 de agosto

Quiero dejar por ahora un comentario de mi experiencia con este producto. Supongo que mas adelante lo voy a poder redactarlo como testimonio: Llevo 3 semanas consumiendo el te, no me he querido pesar , estoy tratando de controlar mi ansiedad y no pesarme hasta que se cumpla el mes de estar tomandolo. Pero ya he tenido comentarios positivos de otras personas y de mi esposo. Mi esposo me dice que me “encuentra mas fina” y otros me han dicho que mi cara esta cambiando, que esta mas fina…. Lo mejor de todo es que me he liberado de las odiosas dietas, que nunca me han llevado a nada, encima disfruto de este delicioso te adelgazante. Es realmente un placer tomarlo. Su sabor … les puedo decir que sabe a te con limon en su punto justo de limon y dulzor. Cuando lo tome por primera vez, me llamo mucho la atencion que no tuviera el retrogusto que tiene mayoria de los productos dieteticos. Simplemente EXQUISITO!!!

Espero pronto poder dejar mi testimonio de los resultados de este maravilloso producto!!

Esther Machado

QUE ES LA FENILALANINA

Se trata de un aminoácido y de uno de lo constituyentes naturales presentes en todas las proteínas (vegetales o animales). Lafuente mas importante de fenilalanina son los alimentos ricos en proteínas , como la carne, pescado, huevos y los productos lácteos. En esta nota conoceremos sus principales características.

INFORMACION GENERAL

La fenilalanina es un aminoácido y uno de los constituyentes naturales presentes en todas las proteínas (vegetales o animales. El cuerpo humano la necesita ya que es una parte integral de todas las proteínas del mismo. La fenilalanina en el organismo normal se transforma en tirosina.

Debido a que el organismo no la puede sintetizar, la misma es considerada un componente esencial de la dieta diaria .La fuente mas importante de fenilalanina son los alimentos ricos en proteínas, como la carne, pescado, huevos y los productos lacteos. Asi mismo se encuentra en muchas de las drogas psicotrópicas usadas en lo cotidiano.

Los niveles de la fenilalanina se encuentran aumentados en ciertas enfermedades como: la hipertensión portal, la cirrosis biliar primaria y la cirrosis hepáticas Se ha comprobado

que todas estas mejoran cuando se les administra a los pacientes lo que se conoce como los aminoácidos de cadena (leucina,isoleucina y valina) .La ingestión de grasas y carbohidratos pueden elevar la concentración de aminoácidos de cadena ,ya mencionados.

La fenilalanina tiene la habilidad única de bloquear ciertas enzimas ,como las encefalinasas en el sistema nervioso central ,que por lo normal se encargan de degradar las hormonas naturales parecidas a la morfina .Ademas, es efectiva como tratamiento para el dolor de espalda baja, dolores

Menstruales, migrañas, dolores musculares, de artritis reumatoide y de osteoartritis; incluso es usada en tratamientos depresivos.

Muchos productos libres de azúcar o dietéticas contienen aspartame como edulcorante .Básicamente ,el espártame es una pequeña proteína que contiene ,aproximadamente, un 40% de fenilalanina

La Fenilcetonuria, también conocida como PKU, es un desorden del metabolismo en el que el organismo no puede metabolizar el aminoácido

Fenilalanina en el higado. Esta enfermedad es genética y es provocada por la carencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa.

Fenilcetonuria

ANTECEDENTES HISTORICOS

Esta enfermedad , de tipo oligofrenico , fue descrita por primera vez por el medico noruego Ivar Asbjorn en 1934 cuando detecto la enfermedad en dos niños con retardo motor y mental cuya madre explicaba que los pequeños tenían un olor peculiar en la orina y el sudor .Este síntoma especifico recuerda al de los ratones o de establo y se nota en todos los afectados de fenilcetonuria. Al parecer es provocado por el acido fenilacético eliminado vía renal y a través de los poros de la piel.

El doctor Folling creo un test con el que pudo detectar la acumulación del acido FENILPIRUVICO por el color verde que produce al contacto con el cloruro ferrico . Folling llamo primero a la enfermedad imbecillitas phenylpyruvica en virtud de que en las observaciones que hacia de la enfermedad notaba que esta cursaba con un grave daño cerebral. Posteriormente y durante algún tiempo la enfermedad llevo su nombre: enfermedad de Folling. No fue sino hasta 3 años después de la primera descripción de la enfermedad que Lionel Penrise y Juda Hirsch Quastel la bautizaron como fenilcetonuria, que fue considerado un nombre mas especifico y con que se le conoce actualmente . Durante 25 años fue utilizado la prueba de reacción del cloruro ferrico de Folling la enfermedad en Europa y Estados Unidos.

INCIDENCIA

Se estima que uno de cada 10.000 nacimientos puede presentar la enfermedad. Gracias a las pruebas de diagnostico en neonatos es fácilmente detectable mediante los exámenes metabólicos habituales.

Los datos sobre la frecuencia de la fenilcetonuria en la población total de Europa y Norteamérica son exactamente iguales entre 2-6 casos por cada 100.000 habitantes. Donde es considerada mas frecuente esta enfermedad es en los países del norte de Europa , donde son mas corrientes los matrimonios entre vecinos y familiares.

El gen patológico es, al parecer, considerablemente más raro en las razas de color y los judíos que en los indogermanos. También es posible que el pequeño numero de casos publicados sea debido a la falta de control rutinario de la orina . En china no se a dado hasta ahora ningún caso de enfermedad de esta tipo. También entre los europeos del sur, los indios de

America del norte y los gitanos la enfermedad aparece en muy pocas ocasiones .En Alemania viven actualmente unos 2.000 enfermos de este tipo.

CUADRO CLINICO

La enfermedad se manifiesta, por primera vez, algunas semanas después del nacimiento, iniciándose con una elevación en el plasma de la fenilalanina hasta un nivel 30 veces superior al normal y por la excreción de acido fenilpiruvico por la orina .Transcurridos6 meses se hace patente el retraso del desarrollo mental. La mayor parte de los pacientes son deficientes graves o profundos y en ocasiones se alcanza la deficiencia media.

El portador de esta anomalía, que nace tras un embarazo normal y sin complicaciones, se desarrolla durante los primeros meses casi siempre sin mostrar anormalidad ninguna. Sin embargo Partington encontró, casi en la mitad de los lactantes, la existencia de vómitos en los primeros meses de vida y en un tercio de ellos una irritabilidad inacostumbrada. En una proporción similar de casos , a los padres ya les había llamado la atención un desagradable olor del cuerpo del niño. Una parte de ellos mostró dermatosis eczematiformes durante el primer trimestre ,7 de 36 ya había tenido en el primer año de vida ataques convulsivos. A los 9 meses llama la atención el retraso en el desarrollo psicomotor.

DATOS FISICOS

El desarrollo corporal cursa casi con normalidad. No obstante puede comprobarse cierta tendencia al enanismo, aunque siempre se han descripto casos con tallas con tallas superior a la frecuente. La detención suele retrasarse hasta después del undécimo mes.

La gran mayoría de los enfermos muestran una piel clara, ojos azules, y color claro de pelo. Alrededor del 10% poseen cabellos oscuros. La pobreza de pigmentos llama mas la atención en los pueblos de cabellos oscuros. La piel de los portadores además de ser clara es muy suave aterciopelada y muy sensible.

En algunos enfermos se han observado eflorescencias papulosas en las caras de extensión de las extremidades en la faz. En algunos pacientes se puede encontrar también una tendencia a la acrocianosis

]]> http://mondomedico.wordpress.com/2008/04/30/la-fenilalanina-la-fenilcetonuria-y-la-prueba-del-talon/ Wed, 30 Apr 2008 20:20:25 +0000 Sophie http://mondomedico.wordpress.com/2008/04/30/la-fenilalanina-la-fenilcetonuria-y-la-prueba-del-talon/

En algunos alimentos se puede observar la siguiente leyenda: “Contiene una importante fuente de fenilalanina”. A muchos os suena de algo esa sustancia, recordáis que tiene algo que ver con la fenilcetonuria y la prueba del talón que se realiza sistemáticamente a los recién nacidos, pero no sabéis exactamente por qué ni para qué es importante que los alimentos ricos en ella lo indiquen.

La fenilalanina es un aminoácido esencial, lo que quiere decir que no puede ser sintetizado por el cuerpo humano o que lo hace en cantidades insuficientes para cubrir sus necesidades básicas, con lo que deben ser ingeridos de forma regular. A partir de la fenilalanina se forma la tirosina por la acción de una enzima llamada fenilalanina-4-hidroxilasa. De esta tirosina derivan las hormonas tiroideas, fundamentales para el correcto funcionamiento del organismo. En el caso de la fenilcetonuria, hay una deficiencia de esa enzima, con lo que no se realiza el paso de fenilalanina a tirosina, y ahí empiezan los problemas. Se acumula la fenilalanina en sangre, la cual a partir de una cierta concentración es tóxica para el cerebro, dando lugar a retraso mental grave, convulsiones, hiperactividad, defectos de la pigmentación y un olor muy característico causado por la eliminación de fenilalanina en grandes cantidades por la orina. A estas consecuencias se suman las del hipotiroidismo por no formarse una cantidad de hormonas tiroideas adecuadas : se ve que el neonato está somnoliento, letárgico, apenas tiene interés por alimentarse, su llanto es ronco, tiene estreñimiento, respira mal, tiene ictericia y si no se diagnostica ni trata correctamente se desarrollan otras características de esta enfermedad, como son la piel seca, el abdomen hinchado, problemas de crecimiento y la lengua agrandada ( macroglosia). Para realizar el diagnóstico precoz, en muchos hospitales se le hace la prueba del talón a los recién nacidos a las 48 horas o incluso a la semana, cuando ya han empezado a alimentarse y se puede comprobar si existe ese acúmulo de fenilalanina. Esa prueba se suele repetir al mes para tener una mayor certeza y evitar la posibilidad de que se den falsos negativos. Esa prueba consiste en darles un pinchazo en el talón ( zona amplia donde hay menor riesgo de perforar un vaso o hacer mucho daño) para obtener una gotita de sangre con la que impregnar un papel de filtro especial, que es el medio de transporte de esa muestra que luego se analizará para comprobar si el bebé padece o no fenilcetonuria.

El tratamiento más eficaz es la restricción de la cantidad de fenilalanina ingerida y la administración de hormona tiroidea. Por eso es necesario que los alimentos ricos en ese aminoácido lo indiquen, con el fin de que el paciente sea consciente de los riesgos para su salud que supone tomarlos. Asimismo, la levotiroxina debe tomarla sin interrupción a lo largo de su vida, ajustando la dosis en función de su edad y las necesidades de su organismo, bien por estar en fase de crecimiento o por cualquier otro motivo.

În componenta proteinelor intra aminoacizi. Din cei 20 de aminoacizi cunoscuti 8 sunt considerati esentiali, întrucât nu pot fi sintetizati în organismul omului si trebuie adusi zilnic cu alimentele.

Acestia sunt valina, lizina, leucina, izoleucina, metionina, triptofanul, treonina, fenilalanina. Pentru copiii sub 1 an histidina este aminoacid esential. Ceilalti au fost numiti neesentiali întrucât pot fi sintetizati în organism din alte substante. Pentru sinteza proteinelor organismului este nevoie de aminoacizi esentiali si neesentiali în anumite proportii.

Aminoacizii esentiali îndeplinesc functii diferite în organism.