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Partes importantes II. Los ganglios basales

Norepinephrine — Fri, 14 Aug 2009 16:47:05 +0000

Los ganglios basales están situados cerca de la base del encéfalo -de ahí su nombre- y junto con el encéfalo forman dos bucles de retroalimentación para el sistema motor, siendo fundamentales para el control motor voluntario. Están implicados en movimientos complejos, precisos y muy automáticos como andar en bici. Otra de sus funciones es la que nos permite pasar de una acción a otra mediante mecanismos de inhibición y desinhibición; por ejemplo y como explicaremos detenidamente más adelante, las personas enfermas de Corea de Huntington o de hemibalismo, sufren una especie de ruptura de los sistemas inhibitorios, y como estos sistemas no pueden ‘frenar’ las conductas, surgen movimientos involuntarios como los tics, los temblores o sacudidas violentas de distintos miembros del cuerpo. Para entender los sistemas inhibitorios podemos imaginar una especie de control interno que regula las conductas que deben emitirse, por ejemplo si queremos levantar un brazo voluntariamente, el sistema desinhibitorio ‘desbloqueará’ los circuitos que hacen que el brazo pueda levantarse y cuando queramos bajarlo, se activará el sistema que bloqueaba la conducta de levantar el brazo. En una persona sana, estos controles están en equilibrio y trabajan alternativamente inhibiendo y desinhibiendo circuitos, pero en una persona con daños en los ganglios de la base…hay alguna que otra complicación, tal y como veremos.

Siguiendo con la morfología, dentro de los ganglios podemos encontrar esta diferenciación:

-Cuerpo estriado: Porción de sustancia gris formada por el caudado, el putamen y el globo pálido. Si os fijáis en la imagen, el nucleo caudado es la parte con forma de C, y tiene tres partes: la cabeza, el cuerpo y la cola. El putamen y el globo pálido forman la estructura conocida como nucleo lenticular, la parte más externa de los ganglios de la base.

-Núcleo Amigdalino: Parte del sistema límbico (importante en las emociones)

-Sustancia negra: Esta parte de los G.basales trabaja con neuronas dopaminérgicas, neurotransmisor que se encarga de importantes funciones como la cognición, la actividad motora, la motivación, la recompensa, el sueño, la atención, el aprendizaje y el comportamiento.

-Núcleos subtalámicos

LESIONES

Un daño en los ganglios basales produce unos síntomas muy característicos: la aparición de movimientos involuntarios continuos, disminución de los movimientos voluntarios (o desaparición total) y cambios en la postura o en el tono muscular. Algunos de los trastornos son:

- Atetosis: Se caracteriza por la aparición de movimientos de torsión, lentos, continuos y serpenteantes. Esta enfermedad hace que los sujetos no puedan mantener los dedos de manos y pies, la lengua y las extremidades de forma estable y que estén moviéndose continuamente de forma sinuosa. La atetosis suele aparecer acompañando a la Corea.

-Enfermedad de Parkinson: Esta enfermedad degenerativa es producidad por la reducción de los niveles de dopamina de la sustancia negra. Cuando esto sucede, serompe el equilibrio entre la dopamina y la acetilcolina, haciendo que esta tenga un exceso de actividad excitatoria y provocando la degeneración de la sustancia negra. Las características clínicas son: el temblor en reposo que disminuye en movimiento y desaparece durante el sueño, rigidez muscular, dificultad para iiciar movimientos espontáneos, enlentecimiento de los movimientos, aumento del tono muscular. Esta enfermedad acaba impidiendo la ejecución de cualquier movimiento voluntario. Para tratar esta enfermedad se utilizan medicamentos que estimulan los receptores de dopamina y tratan de subir sus niveles para frenar la degeneración de la sustancia negra. (Inglés)

*Fijaos en 0.26, el doctor muestra el tono muscular de una persona sana y vemos como puede doblar facilmente los brazos y estirarlos, cuando hace la prueba con el enfermo de parkinson, vemos la rigidez muscular y el aumento del tono.

-Balismo: Se caracteriza por las sacudidas violentas que suelen afectar a un lado del cuerpo. El balismo surge por la liberación excesiva de dopamina (justo al contrario del parkinson).

-Corea de Huntington: Es una enfermedad degenerativa hereditaria que destruye poco a poco los ganglios basales. En su forma más común, esta enfermedad suele aparecer de forma tardía entorno a los 55 años, si bien es cierto que existen variantes como el síndrome de Westphal que hace que surja mucho antes (20-25 años o antes). Se caracteriza por la aparición de movimientos rítmicos involuntarios, rápidos y bruscos de los músculos distales. Además de la sintomatología motora, aparecen síntomas psicológicos como problemas afectivos, irritabilidad espontánea, cambios de personalidad, brotes psicóticos, tendencias suicidas y trastornos cognitivos como la pérdida de la memoria.

En los años previos a la aparición de la Corea (y tras su diagnóstico) comienzan a surgir algunos déficits cognitivos como la alteración de los focos atencionales y disminución de la concentración, pérdida de la memoria visual inmediata, problemas en la formación y recuperación de conceptos, déficits en planificación y ordenación secuencial y demencias.

Esta enfermedad es muy dura y no hay ninguna cura o tratamiento que cese su curso, sin embargo se trata de mantener válidos a los pacientes el mayor tiempo posible, y para ello se utilizan algunos medicamentos como los bloqueadores de dopamina, que hacen que se reduzcan los movimientos anómalos. Aquí os dejo un video de la ACHE, os animo a que le echéis un vistazo aunque es bastante duro.

-Discinesia: Se caracteriza por movimientos accesorios asociados a un acto motor voluntario, por ejemplo, los tics o las muecas exageradas.

Para saber más:

Asociación de Corea de Huntington Española

Federación Española de Parkinson

SearchMedica

http://3d-brain.ki.se/atlas/basal_ganglia.html

Los ganglios basales y el infierno de Dante

pacotraver — Mon, 07 Apr 2008 17:46:42 +0000

Cuando Dante bajó al infierno en compañia de Virgilio se sorprendió de que en el circulo de los envidiosos no hubiera nigún demonio vigilando las calderas donde en permanente ebullición aquellas desgraciadas ánimas purgaban sus pecados de envidia durante su vida. Preguntó Dante a Virgilio cual era la razón por la que aquella sala se encontraba sin vigilancia y éste le contestó diciéndole que era innecesaria puesto que si habia algun condenado que intentara escapar de su caldera inmediatamente iba a ser delatado por los demás que incluso impedirían por su propia mano que ninguno escapara de su tormento eterno.

Por algo habían sido condenados por ser envidiosos.

Y un envidioso es precisamente eso: alguien que ni hace ni deja hacer pues no puede permitir que haya alguien que tenga mejores oportunidades o mejor suerte, ellos -los envidiosos- sufren si ven disfrutar a alguien, se enferman si alguien les demuestra que las cosas pueden hacerse de otra manera, en este caso mejor. Los envidiosos nunca dejarian escapar a alguien de una caldera.

Los ganglios basales son una estructura profunda del cerebro, justo en el centro del mismo que agrupan una serie de estructuras cercanas entre si y que tienen en común varias funciones relacionadas con la memoria a largo plazo y la motricidad, es precisamente alli donde se guardan los recuerdos automatizados, esos en los que no necesitamos pensar y que tienen que ver con el movimiento o mejor: con la serie de rutinas o secuencias necesarias para andar, deglutir, mover las manos, etc. Alli en la memoria procedimental se encuentran grabadas toda esa serie de automatismos aprendidos que hacen que para andar no necesitemos estar pensando en cómo lo hacemos y que podamos dedicar nuestra consciencia a pensar en otra cosa mientras caminamos. Dicho de otra manera la memoria procedimental guardada en los ganglios basales tiene que ver con el movimiento, es inconsciente y podemos hacerla consciente mediante la voluntad. De la misma forma todo aquello que está guardado alli en un tiempo determinado fue consciente: lo fue mientras aprendimos a andar, a tocar el piano o a coger la cuchara o el tenedor, pero una vez automatizado el movimiento supone un enorme ahorro de memoria de trabajo el no tenerle siempre en la consciencia.

Además de esta importante función los ganglios basales son como estaciones de paso entre el cerebro voluntario y el cerebro profundo, es decir del tallo cerebral o de la médula. Por alli pasan pues todas las aferencias que vienen de abajo: de la médula y se cruzan con las que vienen de arriba, basicamente del sistema cortico-talámico donde está suponemos ese gran director de orquesta que llamamos el Yo y la capacidad de predicción. Una de sus funciones más conocidas es la modulación como sucede con todas las estaciones de ferrocarril, alli paran trenes y salen otros en direcciones opuestas, otros ni siquera se detienen, asi operan los ganglios basales: se dedican a modular o a inhibir los impulsos demasiado amplificados bien procedan de la corteza cerebral o de la medula, les obliga a justarse a las normas de tráfico.

Lo sabemos por determinadas enfermedades como por ejemplo el Parkinson que es una curiosa combinación de sintomas excitatorios (temblor) y otros inhibitorios (amimia, rigidez, bradipsiquia, etc) y lo sabemos porque la sustancia nigra es precisamente la estructura basal que se encuentra averiada en esta enfermedad. Concretamente la averia que presenta es la insuficiencia de dopamina que es el neurotransmisor que comunica entre sí las sinapsis en ese lugar. Desde que disponemos de L-Dopa, una droga precursora de la dopamina podemos tratar con eficacia algunos de los sintomas de la enfermedad de Parkinson, pero el interés de esta enfermedad es que gracias a ella podemos conocer mejor para qué sirven los ganglios basales: sirven para coordinar el movimiento, es como si la averia de la sustancia nigra enlenteciera en algunos lugares las entradas o inputs motores y en otros lugares las acelerara.

Por ella y por otras curiosas enfermedades como la de Gilles de la Tourette sabemos que los ganglios basales tienen una asombrosa función: son como válvulas destinadas a inhibir cualquier entrada o salida y que además mantienen entre si conexiones inhibitorias.

Esta inhibición de la inhibición es la que se manifiesta en la patología como desinhibición en forma de palabras en el sindrome de la Tourette. Como si esas palabras fueran emitidas por alguien ajeno al que las declama, como si el lenguaje se hablara a si mismo a través de un receptor parásito, se trata de un lenguaje sin mente, una emisión de palabras sin sentido. En el caso del Parkinson la desihibición afecta sobre todo al temblor o a los movimientos gruesos que parecen torpes agitaciones huecas de un sujeto sin intencionalidad, como si el enfermo hubiera perdido la medida de sus propios bordes, quizá por eso la enfermedad se llamó “paralisis agitante” aunque hoy la conocemos con el nombre de su descriptor.

Los ganglios basales son pues como válvulas que minimizan la señal que por ellas discurre y obstaculizan su maximización, hacen pues la misma función que las envidiosas del infierno de Dante: no dejan salir a nadie fuera de la olla.

Es por eso que decimos que a tal persona “se le fue la olla”, la metafora tiene cierto sentido y parecido con la Divina Comedia y la descripción de Dante, pues los ganglios basales tienen entre otras esa función: la de impedir que a la olla se le salte la tapadera.